Die SMA (Spinale Muskelatrophie)

  • Einleitung, Definition und Klassifizierung der SMA
  • Humangenetische Aspekte (die Vererbung betreffend)
  • Neurologische Aspekte (das Nervensystem betreffend), Besonderheiten bzgl. Anästhesie (Narkose)
  • Pulmologische Aspekte (die Lunge betreffend)
  • Orthopädische Aspekte (den Bewegungsapparat betreffend)
  • Psychologische Aspekte (die kognitive/seelische Verfassung betreffend)

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    Einleitung

    Wenn Sie sich für diese Homepage interessieren, haben Sie wahrscheinlich in Ihrer Familie, der Verwandtschaft oder im Bekanntenkreis jemanden, der von der Diagnose "Spinale Muskelatrophie" ( im Folgenden SMA ) betroffen ist. Ebenso wahrscheinlich ist, dass Sie niemals vorher von dieser Erkrankung gehört haben. Jeder hat inzwischen von Mukoviszidose, einer anderen autosomal rezessiven Erbkrankheit, selbstverständlich von Leukämie und AIDS gehört und kann sich irgend etwas darunter vorstellen. Die Hilfsbereitschaft gegenüber den Betroffenen ist hier auch oft sehr gross.
    Etwa eines von 6000 bis 10 000 Neugeborenen beiderlei Geschlechts ist von der Diagnose SMA betroffen, etwa jeder 40. in der Bevölkerung ist Träger der fehlerhaften Erbanlage. Dass die Erkrankung trotzdem so unbekannt ist, liegt zumindest zum Teil an ihrem besonderen Verlauf. Die Betroffenen und ihre Eltern sind durch die Krankheit physisch und psychisch oft sehr belastet, es bleibt kaum Zeit für "Aussenaktivitäten".

    Mit dieser Seite soll sich ALLES ändern!

    Viele Forschergruppen im In- und Ausland arbeiten z.Zt. daran, den Krankheitsmechanismus aufzudecken und vielleicht zeichnet sich am fernen Horizont so etwas wie ein Hoffnungsschimmer auf Behandlung ab.

    Autorin: Frau I. Schwersenz

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    Definition und Klassifizierung der SMA

    SMA ist die Abkürzung für Spinale Muskelatrophie; übersetzt heisst das:
    vom Rückenmark her verursachter Muskelschwund.
    Daher kommt es auch, dass man die SMA allgemein zu den Muskelerkrankungen zählt.
    Doch genau genommen, ist die SMA eine sog. Motoneuron-Erkrankung, wodurch die Muskeln sekundär (als indirekte Folge) immer schwächer werden.

    Nach heutigem Erkenntnisstand ist die SMA also eine Erkrankung der sogenannten Motorischen Vorderhornzellen. Diese besonderen Zellen befinden sich im Rückenmark. Es soll kurz versucht werden, ihre Funktion zu erklären.
    Eine Nervenzelle hat im allgemeinen einen Zellkörper und einen mehr oder weniger langen Fortsatz, in dem die Nervenerregung weiterläuft und mit dem sie mit ihrem "Zielorgan", z.B. einer Muskelzelle oder auch einer anderen Nervenzelle, in Kontakt tritt.
    Wenn ein Muskel bewegt werden soll, kann man sich das ungefähr so vorstellen: die dazu notwendige Nervenerregung hat ihren Startpunkt in einer ersten Nervenzelle in einer bestimmten Region des Gehirns (motorisches Rindenfeld). Die Nervenerregung wird dann über den ziemlich langen Fortsatz dieser Zelle (Pyramidenbahn) bis zu einer Umschaltstelle im Rückenmark, nämlich der motorischen Vorderhornzelle , geleitet. Die Fortsätze aller dieser Zellen (sie bilden zusammen als "Kabel" die verschiedenen "Bewegungsnerven", der bekannteste Nerv dieser Art ist vielleicht der Ischiasnerv) treten mit den Muskeln in Kontakt und geben den Befehl "Bewegung"!
    Wenn jetzt die motorischen Vorderhornzellen ihre Arbeit einstellen, kann man sich vorstellen, was passiert: die Nervenerregungen werden nicht weitergeleitet und die  Muskeln können nicht mehr bewegt werden.
    Die Muskelzelle wird als Folge davon immer dünner und schwächer - sie "atrophiert"- und geht schliesslich ganz zugrunde.
    "Spinal" bedeutet: zur Wirbelsäule oder zum Rückenmark gehörend.
    "Spinale Muskelatrophie" bedeutet also übersetzt: "vom Rückenmark ausgehende Muskelschwäche".

    Progressive Muskelschwäche und fortschreitender Muskelschwund sind also die wichtigsten Symptome der SMA.
    Es gibt dabei viele unterschiedliche Verlaufsformen. Deshalb wird häufig zwischen proximalen (die dem Rumpf nahen Muskeln sind stärker betroffen) und distalen spinalen Muskelatrophien (die dem Rumpf fernen Muskeln sind stärker betroffen) unterschieden.

    Auf dieser Seite soll nur auf die proximalen spinalen Muskelatrophien eingegangen werden, die auch die häufigste Form der SMA sind.

    Die proximale SMA beeinträchtigt alle Muskeln, die willkürlich bewegt werden können, einschliesslich derjenigen, die für Kauen, Schlucken und Atmen zuständig sind.
    Alle Sinnesorgane und die Hautsensibilität sind hingegen völlig normal entwickelt. Die Intelligenz ist ebenfalls normal entwickelt, SMA Patienten sind anscheinend oft sogar besonders intelligent und anpassungsfähig.
    "Säuglinge mit SMA haben immer das bezauberndste Lächeln, die längsten Wimpern, die strahlendsten Augen. ..."

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    Die Klassifikation bei der SMA, d.h. die Einteilung in verschieden schwere Krankheitsgruppen, war immer ziemlich verwirrend, da Krankheitsbeginn und Verlauf sich oft sehr voneinander unterscheiden. Im allgemeinen kann man sagen, dass bei späterem Erkrankungsbeginn der Verlauf wahrscheinlich milder sein wird.

    Die heute allgemein am weitesten verbreitete Einteilung der proximalen spinalen Muskelatrophien ist die Klassifikation nach Emery (1971). Emery unterscheidet nach Erkrankungsalter und Schwere der Erkrankung durch maximal erreichte motorische Fähigkeiten
    (freies Sitzen, Stehen, Gehen)
    in vier Unterformen

    SMA Typ I        Sitzen nicht möglich

    SMA Typ II       Sitzen erlernt, freies Gehen nicht möglich

    SMA Typ IIIa    Gehen möglich, Beginn ~ 3 Jahre

    SMA Typ IIIb     Normale Entwicklung, Beginn 3-30 Jahre

    SMA Typ IV       Beginn >30 Jahre

    Da der Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich ist, ist eine individuelle Prognose nicht möglich. So können bei allen Schweregraden der SMA Phasen des Stillstandes, Phasen des schnelleren und langsameren Kraftverlustes sowie plötzliche Funktionsausfälle und auch kurzzeitige Funktionsverbesserungen vorkommen.
    Eines haben aber alle Verlaufsformen gemeinsam: Je älter man wird, desto ausgeprägter wird die Muskelschwäche.
    Bei sehr früh auftretenden Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken ist die Prognose daher am ungünstigsten.

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    Typ I  ( invantile, severe, schwerste Form)

    SMA Typ I wird auch als "Werdnig-Hoffmannsche Erkrankung" bezeichnet. Meistens wird die Diagnose bei den Kindern schon vor Erreichen des 6. Lebensmonats gestellt, oft auch schon in den ersten 3 Lebensmonaten. Manchmal hat die Mutter schon während der Schwangerschaft eine Abnahme der Kindsbewegungen festgestellt.
    Normalerweise kann ein Kind mit Typ I niemals auch nur den Kopf heben, geschweige denn andere normale körperliche Entwicklungsschritte erreichen.
    Bei Typ I und II kann man oft feine Muskelbewegungen der Zunge, sogenannte "Faszikulationen" beobachten.
    Es kann sein, dass das Kind von Anfang an Schluckschwierigkeiten hat, sogar beim Schlucken des eigenen Speichels. Die Zwischenrippenmuskeln und die Atemhilfsmuskeln sind so stark geschwächt, dass das Zwerchfell als einziger Atemmuskel fungiert. Dadurch wird bei jedem Einatmen durch den Zug des Zwerchfells nach unten der Brustkorb nach innen gezogen (sog. paradoxes Atmen).
    Die Kinder haben die allergrössten Schwierigkeiten, Schleim in den Atemwegen oder auch Verschlucktes wieder abzuhusten und sind dadurch ständig durch Lungenentzündungen und durch Unterbeatmungssymptome mit deren Folgeproblemen gefährdet.
    Die Kinder haben jedoch auch die Fähigkeit, die Liebe ihrer Eltern in ganz besonderem Maße zu erobern. Das meist kurze Zusammenleben mit einem Kind mit SMA Typ I stellt eine der grössten Herausforderungen dar, die es im Leben geben kann.
    Alle Behandlungsmassnahmen müssen mit einem Kinderarzt des Vertrauens gut abgesprochen werden.

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    Typ II  ( intermediäre, chronische Form )

    Meistens wird die Diagnose hier um den 15. Lebensmonat herum gestellt. Kinder mit diesem Typ erlernen noch das freie Sitzen ohne Hilfsmittel. Manchmal brauchen sie aber Hilfe, um in die Sitzposition zu kommen. Mit einem Stehbrett oder Orthesen ist oft auch Stehen für einige Jahre möglich. Beim Schlucken gibt es meistens keine Schwierigkeiten, aber die Atemmuskulatur ist auch hier schwach und die Gefährdung durch Lungenentzündungen und einschleichende Unterbeatmungssymptome vorhanden.
    Oft besteht ein feines Zittern der Finger.

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    Typ III ( juvenile, milde Form )

    Dieser Typ wird auch als "Kugelberg-Welander" bezeichnet. Die Diagnose wird irgendwann zwischen dem 18. Lebensmonat und dem Jugendalter gestellt. Diese Patienten erlernen das selbständige Stehen und Gehen. Gehen und das Aufstehen aus der Sitzposition können aber schwierig sein. Auch hier besteht oft ein feines Fingerzittern.

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    Typ IV  ( adulte, Erwachsenenform )

    Der Erkrankungsbeginn liegt üblicherweise jenseits des 35. Lebensjahres. Zwischen dem 18. Und 30. Lebensjahr werden spinale Muskelatrophien nur ausgesprochen selten diagnostiziert.

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    Humangenetische Aspekte

    Kurze Einführung in das Thema Humangenetik bei SMA:

    Der Mensch hat 22 Chromosmenpaare, die für die Körperentwicklung zuständig sind, die Autosomen und ausserdem 2 Geschlechtschromosomen, die Frau XX und der Mann XY, insgesamt also 46 Chromosomen.
    Die SMA ist eine sogenannte autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das heisst, das beide Eltern Überträger der Erkrankung sein müssen. Jedes Gen ( Erbanlage ) liegt in doppelter Ausführung vor. Hier hat bei beiden Eltern jeweils eine Ausführung des Gens einen Defekt. Die Eltern selbst sind aber vollkommen gesund, da die andere Ausführung des Gens keine Veränderung aufweist. Durch die Ei- oder Samenzelle wird immer nur eine Ausführung des Gens an das Kind weitergegeben, welche ist vom Zufall abhängig. Wenn das Kind nun von Vater und Mutter jeweils die veränderte Anlage erbt wird es an SMA erkranken. Nach der statistischen Wahrscheinlichkeit wird von vier Kindern eines Paares ein Kind die veränderte Anlage erben und damit erkranken, zwei werden eine veränderte und eine nicht veränderte Anlage erben und damit wie die Eltern gesund, aber Überträger der Erkrankung sein. Eines wird von beiden Eltern jeweils die nicht veränderte Anlage erben und damit weder erkranken noch Überträger der Erkrankung sein.

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    Besonderheiten bzgl. Anästhesie (Narkose) bei SMArtys

    An dieser Stelle veröffentlichen wir Erläuterungen von zwei Medizinern, die uns 1998 ein wichtiges Statement zu einzelnen Narkose-Fragen gegeben haben:

         Prof. Dr. S. Zierz
         Klinik u Poliklinik f Neurologie der Marthin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
         (Tel. 0345/557-2825, Fax -2020):

         "Die SMA, die ja keine echte Muskelerkrankung ist, ist von der echten Malignen Hyperthermie (MH) sicherlich in jeder Hinsicht völlig abzugrenzen."

         Also wichtig:
         Bei der SMA ist das spezielle Risiko eine MH durch eine Narkose zu bekommen, genauso gross oder gering wie bei der
         nichtbehinderten Bevölkerung!
         Nur bei den echten Muskelerkrankungen (z.B. Duchenne Dystrophie) ist die Gefahr für eine MH besonders hoch und daher besonders zu beachten.

         Prof. Dr. J. Radtke
         Klinik f. Andsthesiologie und operative Intensivmedizin,
         Martin-Luther-Universität
         Halle/Saale
         (Tel 0345/557 2322, Fax -3328):

         " Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien:

         Anästhesiologische Besonderheiten bei Patienten mit SMA

         - erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Muskelrelaxanzien beachten
         - Pathomechanismus: durch Degeneration der Vorderhornzellen kommt es zu einem Mangel an Cholinacetyltransferase und Acetylcholintransferase
         - die Gabe depolarisierender Muskelrelaxanzien ist wegen myotoniedhnlicher Kontrakturen kontraindiziert (Cave: Hyperkaliämie!!)
         - bei Gabe nicht-depolarisierender Muskelrelaxanzien ist zu beachten, daß schon 1/5 - 1/4 der Normaldosis zu einer Überdosierung führen kann
          (fraktionierte Gabe unter ständigem neuromuskuldrem Monitoring !!)

         Ist es möglich SMA-Patienten auch ohne Gabe von Relaxanzien (Substanz, die die Muskelspannung ausschaltet) zu beatmen und zu operieren?

         - Beatmung des Patienten ist grundsätzlich ohne Relaxation bei ausreichender Narkosetiefe möglich
         - Intubation ohne Verwendung von Muskelrelaxanzien:
         Intubation in Lokalandsthesie
         Intubation in tiefer Propofolnarkose (Reflexdämpfung im Epi- und Hypopharynxbereich)
         Beatmung via Larynxmaske (1980)

         Seit wann kann man SMA-Patienten bedenkenlos narkotisieren?

         - seit der klinischen Anwendung von nicht depolarisierenden Muskelrelaxanzien
         - Möglichkeiten des unkomplizierten neuromuskulären Monitorings (Relaxometer)
         - Möglichkeiten der balancierten Anästhesie bzw. TIVA
         - Etablierung der Regionalanästhesie in der klinischen Praxis

         Narkoseformen für SMA-Patienten

         Grundsdtzlich gilt, die Wahl des Anästhesieverfahrens ist abhängig von der geplanten Operation,
         dem Operationssitus und bestehenden Kontraindikationen gegen ein bestimmtes Anästhesieverfahren

         1. Regionalandsthesieverfahren anstreben
         2. bei erforderlicher Allgemeinanästhesie die Kombination mit einem Regionalandsthesieverfahren erwägen
         - Muskelrelaxation (Reduktion der Dosis erforderlicher Muskelrelaxanzien)
         - Analgesie (Reduktion der erforderlichen Dosis von Opioiden)
         3. bei Allgemeinanästhesie TIVA anstreben
         - keine Potenzierung der Wirkung von Muskelrelaxanzien durch IV Anästhetika
         - Inhalationandsthetika potenzieren die Wirkung von Muskelreaxanzien

         Ziel: geringstmöglicher Einsatz von nicht-depolarisierenden Muskelrelaxanzien zur Vermeidung einer postoperativen Störung
         der Pharyngealmuskulatur (Kehlkopf) und damit verbundener Schluckstörungen und Obstruktionen im Bereich der
         oberen Atemwege (Aspirationsgefahr !!)"

         Ich danke den Herren Experten für Ihre ausführliche Stellungnahme von 1998 und für die Weiterverwendungszusage.
         Claudia

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    Pulmologische Aspekte

    Einleitung: EVERY BREAS YOU TAKE  - atmen und beatmen lassen -

    Mit jedem Atemzug, den wir nehmen, sind mehrere Muskeln beteiligt, Luft in die Lunge zu ziehen. In der Lunge findet dann der Gasaustausch statt, bei dem Sauerstoff ins Blut aufgenommen und Kohlendyoxid abgegeben wird. Beim Ausatmen, das, solange wir nicht husten, ein passives Geschehen ist, atmen wir also v.a. kohlendyoxidhaltige Luft ab.
    Einatmen und Ausatmen, ein lebenswichtiger Vorgang, den der menschliche Körper pausenlos erbringt, rund-um-die-Uhr, ein Leben lang.

    Unser Wohlbefinden und unsere Gesundheit hängen also gerade von der Atmung ab, die uns eigentlich kaum bewußt ist. Erst wenn erhebliche Einschränkungen in dem komplexen Atmungssystem auftreten, spüren wir irgendwann davon lästige und unangenehme Folgen: z.B. Atemnot, die man mit schnellem Luftholen und durch tiefere Atemzüge entgegnet.

    - Probleme in der Atmung können einmal durch primäre Gasaustauschstörungen entstehen, d.h. wenn das Lungengewebe selbst erkrankt ist. Das ist der Fall, bei der "Raucherlunge", beim Emphysem, chron. Bronchitis etc.

    - Bei den zentralen Atemstörungen weist das Gehirn die Atemmuskeln nicht richtig an, wann und wie sie zu arbeiten haben und Warnsignale des "erstickenden" Körpers werden nicht erkannt (z.B. Undine-Syndrom).

    - Zum anderen können auch bzw. zusätzlich mechanische Atemprobleme zu einem qualitativ- und quantitativ schlechten Gasaustausch führen.

    Mechanische Atemprobleme werden z.B. durch knöchernene Veränderungen am Brustkorb und Wirbelsäule verursacht. Denn wenn die Lunge durch eine schiefe und starre Abgrenzung eingeengt wird und sich nicht flexibel ausdehnen kann, kann sie auch nicht so viel leisten, weil sie ja nur kleinere Luftmengen (die Vitalkapazität) zur Verfügung hat.

    Die Atemmechanik kann aber auch wegen einer Muskelschwäche beeinträchtigt sein. Muskeln, die wir zum Atmen benötigen sind v.a. die Zwischenrippenmuskeln, die den Brustkorb heben und senken, das Zwerchfell, das die Bauchdecke bewegt und noch einige Hilfsmuskelchen, die zusätzlich einspringen können. Sie alle sorgen dafür, daß in der Lunge ein Unterdruck entsteht und so Luft hineinströmt. Das ist dann der Moment des Einatmens. Deswegen heißen diese diese Muskeln: Inspirationsmuskeln.

    Wenn nun diese Inspirationsmuskeln aufgrund einer Muskelerkrankung oder/und wegen einer Lungengewebserkrankung oder/und wegen knöchernen Brustkorbveränderungen chronisch besonders beansprucht sind, werden diese Muskeln irgendwann erschöpfen.

    Denn unser Körper versucht immer automatisch ein günstiges Verhältnis der Sauerstoff- und Kohlendyoxid-Konzentration im Blut aufrecht zu erhalten. So erbringen unsere Atemmuskeln, die funktionsfähig sind, Höchstleistungen und gleichen Defizite mit Mehrarbeit aus.

    Unsere Atemmuskeln können diesen "Marathon" aber nicht unendlich leisten. Irgendwann bricht der Energiehaushalt für die Muskelarbeit zusammen, der Energiestoffwechsel ist ausgeschöpft und die Atempumpe ist erschöpft, die Muskeln haben sich
    überarbeitet - im Alltag zunächst oft unbemerkt, um dann spätestens während einer Atemwegsinfektion oder anderer Zusatzbelastungen plötzlich akut in Atemnot zu geraten.

    Wenn man den dauernd überanstrengten Muskeln eine entsprechende Ruhepause bietet und sie also für eine gewisse Dauer nicht beansprucht, erholen sie sich. Der Marathonläufer bleibt nach dem Rennen liegen und läuft nicht mehr.

    Doch die Atemmuskeln können nicht einfach ihre Arbeit unterbrechen und nichts tun. Wir würden ersticken.
    Aber man kann seine eigene Atempumpe bei Bedarf mit technischen Hilfsmitteln ersetzten. Dann können sich unsere Atemmuskeln, die je nach Erkrankungsphase noch funktionsfähig sind, ausruhen und sich endlich mal erholen.

    Solche technischen Hilfsmittel sind die Beatmungsgeräte, die immer mehr atemgeschwächte Menschen nutzen.
    Eine Beatmung ändert dabei nichts an den erkrankten Atemmuskeln, die untergegangen sind, sondern hilft den Atemmuskeln, die noch übrig geblieben sind besser und länger mit ihrer Kraft auszukommen.
    Das richtige Verhältnis der Atemmuskelbeanspruchung während der Eigenatmungzeiten und die zeitweisen Erholungsphasen durch Beatmung sind für das Profitieren von dieser sog. Therapie-Beatmung besonders wichtig und muss ständig angepasst werden an die jeweilige Verfassung.

    Ich profitiere seit 10 Jahren von diesem Hilfsmittel. Denn meine Atemmuskeln sind z.B. doppelt beansprucht. Ich bin muskelkrank (SMA Typ IIa) und habe dadurch auch eine starke Wirbelsäulenverkrümmung. So muß mein Zwerchfell, das von meinen Atemmuskeln noch übrig geblieben ist, ständig allein gegen den Widerstand meines krummen Rückens arbeiten. Daß war auf Dauer sehr anstrengend und beeinträchtigte schleichend immer mehr meinen Allgemeinzustand und meine Ausdauer.
    Erschöpfungszustände meiner Atempumpe drosselten meinen Aktivitätsdrang.

    Und seitdem ich meine Atempumpe stundenweise mit einem Beatmungsgerät ersetze, geht es mir sehr gut. Endlich haben meine gestreßten Atemmuskeln die Möglichkeit sich zu erholen.

    Mit jedem Atemzug, den mir mein Beatmungsgerät gibt, kann ich neue Kraft tanken.
    Ich beatme mich mehrere Stunden am Tag bzw. in der Nacht, immer dann wenn ich eine Pause brauche.

    Beatmungsgeräte für zu Hause gibt es viele. Mein Beatmungsgerät heißt BREAS PV 501 und ist ein sog. Überdruckbeatmungsgerät, d.h. es pustet mir Luft mit etwas Druck in die Lunge, wie bei einer Mund-zu-Nasen-Beatmung in der ersten Hilfe. Das Ausatmen geht ja dann jeweils von alleine. Für meine Beatmung benutzt mein Beatmungsgerät nur reine Raumluft, es wird kein Sauerstoff dazu gemischt. Das ist sehr wichtig bei den mechanischen "Luftnotikern", solange keine Gasaustauschprobleme gleichzeitig bestehen. Denn wenn man mehr Sauerstoff, als in der Raumluft vorhanden, einatmet, registriert unser Gehirn schnell, daß genügend Sauerstoff im Blut angereichert ist und meldet unseren Atemmuskeln flacher und weniger zu atmen. Da nun unser Atemzentrum unsere Atmung dämpft bei genügender Sauerstoffsättigung, atmen wir auch weniger Kohlendioxyd aus. Das ist ein gefährlicher Nebeneffekt des "Sauerstoffschnüffelns", weil wir unsern Körper langsam mit zuviel Kohlendyoxid vergiften! Ebenso verhält es sich, wenn man anstelle einer Beatmung Medikamente bekommen würde, die den Sauerstoffgehalt in unserem Blut erhöhen sollen. Anders sieht es nur aus, wenn die Sauerstoffaufnahme in der Lunge behindert ist. Das ist nicht nur der Fall bei Lungengewebserkrankungen, sondern kann bereits bei einer verschleimten Bronchitis eintreten. Dann ist eine zusätzliche Gabe von Sauerstoff natürlich sinnvoll und erleichternd.

    Die Menge der normalen Raumluft, die Frequenz der Atemzüge und die Einatmungsgeschwindigkeit kann man am BREAS genau einstellen, so wie bei allen Beatmungsgeräten. Diese Einstellungen und das Anlernen in die Beatmung werden in einer Klinik gemacht, die sich damit auskennt. Denn man muß es erstmal lernen nichts zu tun und seine Atmung ganz an die Maschine abzugeben. Und je genauer das Beatmungsgerät das eigene Atemmuster simuliert, desto angenehmer und effektiver ist die Beatmung.

    Mit jedem Atemzug von BREAS lasse ich mich Nacht für Nacht "in den Schlaf wiegen", eine erholsame Wohltat. Bisher hat mich noch kein Überdruckbeatmungsgerät so sanft beatmet, wie dieser. Der sehr sanfte und ruhige Einatmungsschub ist eine besondere Spezialität von BREAS. Subjektiv empfindet man das eingestellte Volumen geringer, weil der Überdruck viel vorsichtiger in der Lunge aufgebaut wird, als mit anderen Überdruckbeatmungsgeräten. So schmuggelt sich mit dem BREAS auch physikalische Therapie bei mir ein, da ich mehr Volumen gewählt habe und daher die größere Luftmenge mehr Lunge erreicht und ich tiefer einatme.

    Eine weitere Spezialität vom BREAS ist, daß man von ihm so gut wie nichts hört. Seine Betriebsgeräusche bestehen in einem zartem Schnaufen. Aber das hört man nur, wenn keine Nebengeräusche ablenken und man genau hinhört. Das Schlafzimmer ist also wie für ihn gemacht.

    Da der BREAS auch nur ein Gewicht von 9,8 kg hat, ist er für mich der ideale Reisebegleiter. Sei es im Urlaub (zuletzt in Ägypten), auf Dienstreisen oder zu Besuch bei Muttern, immer ist er dabei.

    So bedeutet das Beatmungsgerät für mich einen einfachen und entscheidenden Gewinn an Gesundheit und Lebensqualität.

    Zu meiner Person:
    - Grunderkrankung: spin. Muskelatrophie Typ intermediär (SMA IIa)
    - volumenkontrollierte ISB seit Okt. 1990 über Nasenmaske
    - Lungenvolumen vor ISB: 350 ml, seit ISB: bis zu 540 ml
    - Geräteausstattung: BREAS PV 501 und RESPORONICS PLV 100, 2 Schlauchsysteme und 2 Nasenmasken
       (keine Filter, Luftbefeuchter, Heizung, Sauerstoff)
    - Beatmungsparameter derzeit: AZV 490 ml, Frequenz 19, I:E-Verhältnis 1:1,1
       und Beatmungsdauer zu Beginn ca. 3 Std/tägl heute etwa 8 Std/tägl

    Autorin: Frau C. Brandt

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